Эпонимический словарь справочник - алажилля синдром
Связанные словари
Алажилля синдром
алажилля синдром
(описан французским педиатром D. Alagille, род. в 1925; синоним – артериопеченочная дисплазия) – наследственное заболевание: внутрипеченочный холестаз вследствие уменьшения количества желчных протоков и как результат затянувшаяся неонатальная желтуха; типичные позвонки в виде бабочки или полупозвонки; характерное лицо (высокий лоб, длинный нос); глазные аномалии (энофтальм – смещение глазного яблока назад, пигментная ретинопатия, задний эмбриотоксон – периферическое помутнение роговицы в виде кольца или полукольца); врожденные пороки сердца (стенозы устья легочной артерии и ее ветвей, дефекты сердечных перегородок). Возможны внутричерепные кровоизлияния, отставание в росте. Диагноз подтверждают при биопсии печени. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое: диетотерапия, средства для уменьшения кожного зуда; эффективна урсодеоксихоловая кислота. В некоторых случаях показана трансплантация печени. D. Alagille, E. C. Habib, N. Thomassin. Latresie des voies biliaires extrahepatiques permeables chez Ienfant. Journees parisiennes de pediatrie. Paris, 1969: 301–318.
D. Alagille, M. Odievre, M. Gautier, J. P. Dommergues. Hepatic ductular hypoplasia associated with characteristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental and sexual development, and cardiac murmur. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1975; 86: 63–71.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1003 | |
2 | 810 | |
3 | 786 | |
4 | 761 | |
5 | 761 | |
6 | 719 | |
7 | 697 | |
8 | 667 | |
9 | 658 | |
10 | 648 | |
11 | 603 | |
12 | 600 | |
13 | 596 | |
14 | 586 | |
15 | 549 | |
16 | 541 | |
17 | 540 | |
18 | 509 | |
19 | 500 | |
20 | 489 |